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Trastorno del espectro de la neuropatía auditiva

¿Qué es un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva?

El oído recoge los sonidos del entorno y los cambia, generando unos mensajes que pueda entender el cerebro. Pero a veces se puede armar un verdadero lío entre los mensajes. Hay otras veces que los sonidos no llegan al cerebro. Cuando a una persona le ocurren estas cosas, decimos que tiene un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva.

Los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva pueden:

  • tener problemas para distinguir los sonidos
  • no entender el habla con claridad 
  • oír sonidos que se van intensificando o que se van apagando
  • parecer que su capacidad auditiva varía 

Lo bueno es que los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva pueden adquirir unas habilidades lingüísticas y comunicativas sólidas con la ayuda de dispositivos médicos, terapia y técnicas de comunicación visual. 

¿Cuáles son las causas del trastorno del espectro de la neuropatía auditiva?

Los trastornos del espectro de la neuropatía auditiva ocurren cuando se daña algún punto del nervio auditivo. Se trata de las vías nerviosa que unen la cóclea del oído interno (que transforma los sonidos en mensajes) y el cerebro. 

Los niños prematuros (que nacen antes de tiempo) o que tienen parientes con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva tienen más probabilidades de presentar este trastorno. Esto también ocurre en niños: 

  • con ictericia natal grave 
  • con una baja concentración de oxígeno antes y después de nacer 
  • que han tomado algunos tipos de medicamentos que pueden dañar el oído interno o el nervio auditivo
  • con afecciones genéticas o neurológicas, como la enfermedad de Charcot- Marie-Tooth
  • con traumatismo craneal

¿Cuáles son los signos y los síntomas del trastorno del espectro de la neuropatía auditiva?

Los síntomas pueden empezar en cualquier edad, pero la mayoría de los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva nacen con él. La pérdida auditiva puede ser de leve a grave. Algunos niños oyen los sonidos con normalidad pero siguen teniendo problemas para entender el habla con claridad. 

Incluso aunque un niño pase la prueba de cribado auditivo del recién nacido, pueden aparecer problemas auditivos más adelante. Hable con el médico si su hijo no alcanza los siguientes hitos evolutivos en audición durante su primer año de vida:

Cuando su hijo deje de ser un bebé, otros signos de problemas auditivos son los siguientes:

  • habla limitada y poco clara, o ausencia de habla
  • no parecer que preste atención o que siga instrucciones 
  • no responder en las conversaciones o contestar de una manera inapropiada 
  • frustrarse con facilidad cuando hay mucho ruido de fondo
  • necesitar subir el volumen del televisor
  • tener problemas de aprendizaje

Si le preocupa la audición de su hijo, hable con su médico. 

¿Cómo se diagnostica el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva?

Los trastornos del espectro de la neuropatía auditiva, lo diagnostican los audiólogos. Los audiólogos están especializados en evaluar la audición y ayudar a personas con pérdidas auditivas. Entre las pruebas de audición que pueden ayudar a diagnosticar un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva, se incluyen la siguientes:

  • Emisión otoacústica: esta prueba evalúa lo bien que funciona la cóclea. Se hace mientras el niño está acostado y/o durmiendo. Se colocan unos pequeños auriculares dentro del conducto auditivo. Se emiten sonidos tipo clic o tonos, y los electrodos (unos pequeños adhesivos con cables) registran las respuestas desde el oído interno (la cóclea).
  • Respuesta auditiva del tronco encefálico (RATE): esta prueba evalúa lo bien que el nervio auditivo envía el sonido desde el oído interno hasta el tronco encefálico (la parte inferior del cerebro). Esta prueba sirve para mostrar si el cerebro no está recibiendo información con claridad. Se colocan pequeños auriculares dentro del conducto auditivo. Se van emitiendo clics o tonos y los electrodos van registrando las respuestas del nervio auditivo y del cerebro ante los sonidos. Un diagnóstico de trastorno del espectro de la neuropatía auditiva es probable cuando los resultados de la prueba de emisión otoacústica son normales, pero hay poca respuesta o ausencia de respuesta en la prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico. 
  • Prueba de reflejo muscular del oído medio (MEMR, por sus siglas en inglés): dentro del oído medio, hay un pequeño músculo que se tensa cuando oímos ruidos fuertes. Esto se conoce como el reflejo muscular del oído medio. Para hacer esta prueba, se introduce la punta de una sonda blanda de goma dentro del conducto auditivo. Se envía una serie de sonidos fuertes por la punta de la sonda hacia los oídos. Una máquina registra lo bien que el reflejo muscular del oído medio reacciona ante los sonidos. En un niño con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva, los sonidos fuertes no desencadenan el reflejo o los sonidos tienen que ser más fuertes para que lo desencadenen.  

Los programas de cribado auditivo neonatal pueden usar una versión simplificada de las pruebas de emisión otoacústica y/o de la prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico para evaluar la audición de los bebés. Se usan versiones completas de estas pruebas para diagnosticar el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva. 

Los niños a quienes se le diagnostique un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva pueden necesitar que le pasen más pruebas, como: 

  • una resonancia magnética (RM): para detectar posibles problemas en el oído interno y para ver si hay nervios auditivos en ambos oídos
  • pruebas genéticas: para saber si el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva forma parte de una afección genética 
  • pruebas neurológicas: para detectar cualquier otro problema en el sistema nervioso
  • pruebas de la vista: los problemas auditivos y los visuales suelen ir juntos, de modo que es importante que los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva consulten con un oculista u oftalmólogo (un médico especializado en los ojos). 

¿Cómo se trata el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva?

Los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva  son atenidos por un equipo de especialistas en medicina, como un audiólogo, un otorrinolaringólogo (médico especializado en el oído, la nariz y la garganta), un logopeda y un especialista en educación (o pedagogo). El tratamiento dependerá de la edad que tenga el niño, qué parte del nervio auditivo no esté funcionando bien y de cuánta pérdida auditiva tenga. 

La mayoría de los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva se benefician de usar un dispositivo asistencial para escuchar mejor. Estos dispositivos funcionan mejor cuando se combinan con una logopedia continuada para ayudar a mejorar el habla y la escucha. Entre los dispositivos asistenciales para escuchar mejor, se incluyen los siguientes:

  • Sistemas de frecuencia modulada (FM): un sistema FM ayuda a reducir el ruido de fondo y hace que la voz del hablante se oiga más fuerte. El hablante (como un profesor) lleva puesto un diminuto micrófono y un transmisor. El transmisor envía una señal eléctrica hacia un receptor sin cable que el niño lleva en la oreja o directamente dentro del audífono. Al ser portátil, puede ayudar en las clases y en otros entornos donde pueda haber ruido de fondo. 
  • Audífono: los audífonos amplifican los sonidos que entran en el oído. Los audífonos pueden ayudar a algunos niños con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva, sobre todo cuando se usan con un sistema de FM. Llevar solo audífonos no ayuda a los niños con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva porque solo consiguen que sonidos desorganizados se oigan más fuerte. 
  • Implante coclear: los implantes cocleares son una opción para muchos niños con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva. Este dispositivo, implantado quirúrgicamente, desempeña la función de las partes del oído que no estaban funcionando bien. Estimula el nervio auditivo directamente. Con entrenamiento y terapia, los niños con implantes cocleares pueden aprender a oír y a hablar bien.

¿Qué más debería saber?

Aparte de usar dispositivos asistenciales para oír mejor, los niños con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva pueden adquirir habilidades de comunicación visual, como: 

  • El lenguaje de los signos es un lenguaje especial, con una gramática, un vocabulario y una sintaxis propios de cada país o region. La idea es usar este lenguaje en vez del lenguaje hablado. 
  • La palabra complementada es un sistema que, mediante ocho señales hechas con la mano realizadas en tres posiciones (lado, barbilla, garganta) respecto al rostro, más la información aportada por la lectura labiofacial, clarifica visualmente el lenguaje hablado. La técnica de la palabra complementada se puede usar con cualquier lenguaje y es muy útil en las familias bilingües.
  • La lengua de señas exactas en el idioma que se habla en cada país es un sistema de signos que reproduce exactamente el idioma hablado en el país donde habita la persona. Incluye muchos signos del lenguage de signos, pero la estructura de las frases y la gramática se toman del idioma hablado en cada pais. 

La palabra complementada y la lengua de señas exactas en el idioma de cada país traducen directamente lo que se está diciendo. Ambos se crearon con la idea de usarlos junto con el idioma hablado para ayudar a las personas a entender cualquier cosa que no pueda captar a través de la lectura labial. 

Los padres desempeñan un papel muy importante en ayudar a sus hijos con un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva a aprender a comunicarse. De ahí que deban trabajar codo con codo con el equipo médico de sus hijos. Usted también puede encontrar más información y apoyo en:

Reviewed by: Danielle Inverso, AuD, PhD
Date Reviewed: 01-09-2021

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