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Fibrosis quística

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad que hace que el cuerpo fabrique mucosidades densas y pegajosas. Esto causa problemas en dos áreas principales: los pulmones y el sistema digestivo.

¿Qué ocurre en la fibrosis quística?

Unos pulmones que están sanos fabrican mucosidades, que protegen las vías respiratorias y facilitan la respiración. Para fabricar unas mucosidades normales, que son muy poco espesas y acuosas, el cuerpo necesita una proteína especial. Esta proteína es defectuosa en las personas con fibrosis quística. Por eso, el organismo fabrica unas mucosidades densas y espesas, en vez de acuosas, que pueden obstruir los pulmones. Esto crea un lugar donde las bacterias pueden crecer fácilmente, y las bacterias causan infecciones.

La fibrosis quística no solo afecta a las vías respiratorias y a los pulmones. También hay células encargadas de fabricar mucosidades que recubren el sistema digestivo, que abarca el estómago, los intestinos, el hígado y el páncreas, y en los órganos reproductores. El páncreas fabrica unas enzimas que ayudan a digerir los alimentos, así como hormonas que ayudan a absorber el azúcar. Las mucosidades densas del páncreas pueden dificultar que las persona digieran los alimentos y que obtengan todas las vitaminas y nutrientes que necesitan. 

¿Cuáles son las causas de la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad de base hereditaria, lo que significa que se trasmite de los papás a los hijos. Las personas con fibrosis quística nacen con ella. Tal vez hayas oído a alguien decir: "lo llevas en los genes". Los genes vienen a ser el anteproyecto que sigue cada una de tus células para convertirte en un ser único.

Las personas con fibrosis quística desarrollan esta enfermedad porque tanto su mamá como su papá les han trasmitido el gen de la fibrosis quística. Se deben tener dos genes de la fibrosis quística (uno de la mamá y otro del papá) para tener fibrosis quística.

La fibrosis quística puede ser leve o grave, dependiendo de cada caso. 

¿Cómo se diagnostican la fibrosis quística? 

Aunque las personas con fibrosis quística nacen con ella, esta enfermedad no siempre se detecta al nacer. Los síntomas pueden tardar un tiempo en desarrollarse. Los médicos pueden sospechar una fibrosis quística si un niño tose mucho o contrae muchas infecciones pulmonares. También es posible que un niño con fibrosis quística haga de vientre más a menudo (mucha caca) y no esté ganando peso como cabría esperar.

Para saberlo con seguridad, los médicos pueden hacer una prueba sencilla e indolora. Los niños con fibrosis quística tienen más sal en el sudor que otros niños. Por lo tanto, evaluando una muestra de sudor para saber cuánta sal contiene, los médicos pueden saber si una persona tiene fibrosis quística.

¿Cómo se trata?

El objetivo del tratamiento de la fibrosis quística consiste en mantener los pulmones sin mucosidades densas ni infecciones. También es importante que una persona con fibrosis quística coma bien.

A los niños con fibrosis quística, los suele atender un equipo médico, formado por médicos, enfermeros, dietistas y terapeutas respiratorios. Un terapeuta respiratorio sabe mucho sobre la respiración y sobre cómo funcionan los pulmones. Estos profesionales pueden enseñar a un niño con fibrosis quística a hacer unos ejercicios respiratorios especiales que ayudan a expulsar las mucosidades. Los tratamientos respiratorios también lo pueden ayudar, al añadir humedad y administrar medicación dentro de los pulmones.

Para ayudar a prevenir o combatir las infecciones pulmonares, lávate las manos a fondo y con frecuencia y trata de evitar a las personas que estén enfermas. Tomar antibióticos de forma preventiva para matar bacterias también puede ayudar. A veces, los niños con fibrosis quística pueden contraer infecciones respiratorias y pueden tener que ingresar en el hospital durante un tiempo. Lo bueno es que hay unos medicamentos de reciente creación que son más eficaces y que ayudan a los niños con fibrosis quística a recuperarse más deprisa.

Los niños con fibrosis quística se tienen que esforzar un poco más para respirar, y eso hace que quemen más calorías. Por eso es tan importante que coman lo suficiente. Hasta un niño con fibrosis quística que lleve una dieta saludable e ingiera abundantes calorías podría seguir teniendo problemas para crecer y ganar peso. 

El problema está en que el páncreas no es capaz de fabricar las enzimas necesarias para descomponer las proteínas y las grasas de los alimentos. Los niños con fibrosis quística pueden hacer de vientre más a menudo (hacer mucha caca) porque no están absorbiendo las proteínas y las grasas de los alimentos que comen. La mayoría de los niños con fibrosis quística toman unos medicamentos que los ayudan a digerir los alimentos y también pueden necesitar suplementos vitamínicos y minerales. 

Un dietista o nutricionista puede ayudar a los niños a saber qué alimentos deben comer, así como facilitarles recetas especiales ricas en nutrientes y en calorías. Aparte de alimentarse bien, es importante que los niños con fibrosis quística hagan ejercicio físico regular para tener unos pulmones lo más fuertes que sea posible. 

Vivir con una fibrosis quística

Los niños con fibrosis quística se tienen que cuidar, pero, gracias a las mejoras en el tratamiento de esta enfermedad, pueden ir a la escuela y hacer las cosas que hacen los demás niños de su edad. Los investigadores están trabajando para desarrollar tratamientos incluso mejores, con la esperanza de que un día consigan curar esta enfermedad.

Reviewed by: Larissa Hirsch, MD
Date Reviewed: Jul 9, 2020

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