La espina bífida es una malformación congénita que ocurre cuando la columna vertebral del bebé no se forma normalmente. Como resultado, la médula espinal y los nervios que se ramifican hacia afuera pueden resultar dañados.

El término "espina bífida" proviene del latín y significa, literalmente, columna "partida" o "abierta". Esta malformación ocurre al final del primer mes del embarazo, cuando la columna y la médula espinal (un conjunto de nervios ubicado en el centro de la columna) se están desarrollando.

A veces, la malformación provoca una abertura en la espalda, que es visible. En algunos casos, la médula espinal y su revestimiento asoman por esa abertura. En otros casos, no hay una abertura y la malformación permanece oculta debajo de la piel.

Según la gravedad de la malformación y el lugar de la columna en que se encuentra, los síntomas varían. Las malformaciones leves pueden provocar algunos problemas o ninguno, mientras que las malformaciones más graves pueden causar problemas graves, como debilidad, incontinencia urinaria o parálisis.

Los niños con una abertura expuesta en la espalda necesitarán una cirugía para cerrarla.

Causas

La espina bífida está relacionada con niveles bajos de la vitamina ácido fólico durante el embarazo. El ácido fólico tiene un papel de importancia en el desarrollo y el crecimiento de las células, así como en la formación de tejidos. No contar con suficiente ácido fólico en la dieta antes del embarazo o durante los primeros meses de embarazo puede incrementar el riesgo de espina bífida y otras malformaciones del tubo neural.

Las causas de la espina bífida en los embarazos en los que las madres tomaron vitaminas prenatales y recibieron suficiente ácido fólico son desconocidas. Algunas evidencias sugieren que los genes suelen desempeñar un papel importante, pero la mayoría de los bebés que nacen con espina bífida no tienen antecedentes familiares de esa afección.

Tener fiebre elevada durante el embarazo puede incrementar las probabilidades de que una mujer tenga un bebé con espina bífida. Las mujeres con epilepsia que toman ácido valproico para controlar las convulsiones también tienen mayor riesgo de tener un bebé con espina bífida.

Tipos de espina bífida

Las dos formas de espina bífida son la espina bífida oculta y la espina bífida abierta:

1. La espina bífida oculta es la forma más leve de la afección y puede pasar desapercibida. Se denomina "oculta" porque la malformación está cubierta por piel. La médula espinal no asoma a través de la piel, aunque la piel de la zona baja de la columna puede tener una mancha con pelo, una mancha de nacimiento o un hoyuelo por encima de la unión entre ambas nalgas. En el interior, la médula puede estar anclada (sujeta) al tejido que la rodea, en lugar de estar libre dentro de la columna vertebral.
   
   La mayoría de los bebés que nacen con espina bífida oculta no tiene problemas a largo plazo.
2. La espina bífida abierta se subdivide en dos tipos de espina bífida:
   
   
   1. El meningocele que afecta a las meninges, que son las membranas que cubren y protegen al cerebro y la médula espinal. Si las meninges asoman por el orificio del cráneo o de las vértebras (los pequeños huesos en forma de anillo que forman la columna vertebral), se crea un saco lleno de líquido que se denomina "meningocele". Este saco se puede ver en la cabeza, el cuello o la espalda del bebé. El saco puede ser tan pequeño como una uva o tan grande como un pomelo y suele estar cubierto por una delgada capa de piel. Los meningoceles pueden aparecer en cualquier lugar de la columna o en la base del cráneo.
      
      Los bebés con esta afección pueden tener problemas de salud si los nervios que rodean a la columna están dañados. Por ejemplo, si están dañados los nervios que controlan la evacuación de los intestinos o la vejiga, el niño puede tener dificultades para controlar estas funciones del cuerpo. También es posible que tengan problemas para mover ciertos músculos (parálisis). El grado de parálisis depende del lugar de la columna en el que se encuentre el meningocele. Cuanto más arriba de la espalda esté la abertura, más grave puede ser la parálisis.
   2. El mielomeningocele es la forma más grave de espina bífida. Ocurre cuando tanto las meninges como el extremo inferior de la médula espinal asoman por el orificio de la columna y forman un gran saco lleno de líquido que sobresale en la espalda del bebé. A veces, el saco se revienta durante el parto y la médula y los nervios quedan expuestos al nacer.
      
      Los bebés con este tipo de espina bífida suelen tener algún grado de parálisis y problemas óseos o musculares como resultado de la parálisis. Esto se debe al desarrollo anormal de los nervios en la médula espinal o a que los nervios están estirados como resultado de la malformación.
      
      También es común que los bebés tengan hidrocefalia, una acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro o alrededor de él. Esto hace que el bebé tenga la cabeza más grande o la fontanela hinchada en el momento de nacer, lo cual se debe al exceso de líquido y a la presión que hay dentro del cráneo.

Diagnóstico

Los futuros padres tal vez puedan saber si su bebé tiene espina bífida realizando algunos estudios prenatales.

El análisis de alfafetoproteína (AFP) es un análisis de sangre que se realiza entre las semanas 16 y 18 del embarazo. Este análisis mide cuánta AFP, producida por el feto, ha pasado al torrente sanguíneo de la madre. Si la cantidad es elevada, tal vez se vuelva a hacer el análisis para asegurarse de que el resultado sea correcto. Si el segundo resultado es elevado, podría significar que el bebé tiene espina bífida. En este caso, se realizarán otros análisis para comprobar y confirmar el diagnóstico.

En la mayoría de los casos de espina bífida abierta, los médicos pueden ver la malformación en las ecografías prenatales. La amniocentesis también puede ayudar a determinar si el bebé tiene espina bífida. Se inserta una aguja a través del vientre de la madre hasta el útero para recolectar líquido que se analiza en busca de AFP.

En general, la espina bífida oculta no se detecta hasta que el niño ha nacido. En estos casos, para diagnosticar la afección, los médicos hacen una ecografía en los bebés pequeños (menos de 3 meses). En el caso de bebés mayores, y para confirmar los resultados en los bebés de pocos meses, los médicos recurren a una resonancia magnética (MRI) o una tomografía computada.

Tratamiento

El tratamiento de la espina bífida depende de su gravedad. Como la espina bífida puede afectar a distintos sistemas del organismo, como los sistemas nervioso y esquelético, los niños tal vez necesiten el apoyo de un equipo de profesionales de la salud. Este equipo puede incluir médicos (como neurocirujanos, urólogos y cirujanos ortopédicos), terapeutas físicos y ocupacionales, y trabajadores sociales.

Los bebés con espina bífida oculta quizás no necesiten ningún tratamiento, a menos que la médula espinal esté anclada. El anclaje puede provocar problemas más tarde (durante los estirones de crecimiento). Por eso es necesario desanclar la médula espinal del tejido que la rodea con una operación. Después de la operación, los bebés no suelen tener problemas de salud a largo plazo, pero tal vez necesiten otra cirugía más adelante durante la niñez si la médula espinal vuelve a anclarse.

Los bebés con un meningocele necesitan una cirugía para volver a colocar las meninges en el organismo y cerrar el orificio de las vértebras o el cráneo. Esto se suele hacer en los primeros meses de vida.

Los bebés con un mielomeningocele necesitan una cirugía entre 1 y 2 días después del nacimiento para proteger la zona expuesta y el sistema nervioso central, y para impedir que estas zonas se infecten. Si el mielomeningocele se detecta en las primeras etapas durante el embarazo, se puede operar al feto para corregir la malformación durante la semana 25 del embarazo. Durante la cirugía, los médicos liberan la médula espinal de la piel, empujan la médula espinal nuevamente a su lugar y cierran la abertura.

Los bebés con hidrocefalia también necesitan cirugía para liberar la acumulación de líquido alrededor del cerebro. Esto puede requerir un procedimiento de ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo o un procedimiento de derivación:

• Durante una ventriculostomía, se hace una pequeña abertura en la parte inferior del tercer ventrículo (uno de los cuatro ventrículos del cerebro) para permitir que el líquido salga del cerebro.
• Durante un procedimiento de derivación, se coloca un tubo delgado dentro del cerebro para drenar el exceso de líquido hacia el abdomen, donde el organismo puede absorberlo.

Pronóstico

Después de la recuperación de la cirugía, los bebés que nacen con un meningocele o un mielomeningocele tal vez necesiten cuidados a largo plazo para ayudar a tratar cualquier afección de base que aparezca debido a su espina bífida. Quienes tienen parálisis pueden llegar a necesitar dispositivos que los ayuden a caminar, como férulas, andadores o sillas de ruedas. Los niños con mielomeningocele que también tienen hidrocefalia necesitarán el cuidado continuo de un neurocirujano y tal vez tengan problemas de aprendizaje en la escuela que los obliguen a recibir servicios especiales.

Con la atención médica adecuada, los niños pueden llevar vidas activas y normales. La meta es crear un estilo de vida para ellos y sus familias en el que su discapacidad interfiera lo menos posible con las actividades cotidianas normales.

Prevención

Muchos casos de espina bífida se pueden prevenir si las mujeres en edad fértil toman 0,4 mg (400 microgramos) de ácido fólico todos los días antes del embarazo y continúan tomándolo durante el primer trimestre del embarazo. Algunas mujeres tal vez deban tomar más ácido fólico, en especial si están medicadas con ácido valproico para la epilepsia o la depresión.

Como muchas mujeres no se enteran de que están embarazadas hasta la cuarta o quinta semana de embarazo, es importante comenzar a tomar ácido fólico antes de quedar embarazada. Esta es la mejor protección para el bebé por nacer. Algunas fuentes adecuadas de ácido fólico son los huevos, el jugo de naranja y las verduras de hojas verde oscuras. Además, muchos complejos de vitaminas contienen la dosis recomendada de ácido fólico.

Reviewed by: Joseph H. Piatt Jr., MD
Date Reviewed: 10-10-2016